Đoạn III dây VII.

25



Hình 1.21. Không có hai gọng xương



Hình 1.22. Không có ngành xuống



bàn đạp [25]

1.4.4. Chẩn đoán



xương đe [25]



1.4.4.1. Chẩn đoán xác định

Chẩn đoán xác định dựa vào các yếu tố:

- Tiền sử: không có chảy tai, chấn thương, gia đình không có người bị

xốp xơ tai.

- Triệu chứng cơ năng: nghe kém không tiến triển từ nhỏ.

- Triệu chứng thực thể: nội soi tai thấy ống tai ngoài và màng nhĩ bình

thường.

- Thính lực đồ: biểu hiện nghe kém dẫn truyền hoặc nghe kém hỗn

hợp.

- Nhĩ lượng: thuộc loại A theo phân loại của Jerger.

- Chụp CLVT xương thái dương: hình ảnh thiếu hụt xương con hoặc

cầu xương.

- Phẫu thuật: đánh giá độ di động và tính toàn vẹn của các xương con,

phát hiện tổn thương cứng khớp hay thiếu hụt của chuỗi xương con.

1.4.4.2. Chẩn đoán phân biệt

Dị dạng xương con bẩm sinh cần được chẩn đoán phân biệt với một số

nguyên nhân nghe kém truyền âm màng tai bình thường.

∗ Cholesteatoma bẩm sinh ở tai giữa



26



Biểu hiện nghe kém truyền âm, nội soi tai thấy màng tai bình thường

hoặc có khối màu trắng phía sau màng tai. Chụp phim CLVT giúp phát hiện

có cholesteatoma ở tai giữa.

∗ Xốp xơ tai

Xốp xơ tai thường gặp ở bệnh nhân nữ, trẻ tuổi, tiền sử gia đình có

người bị xốp xơ tai. Trên lâm sàng bệnh biểu hiện nghe kém truyền âm với

màng tai bình thường, hoặc nội soi tai có thể thấy dấu hiệu Schwartz. Trên

thính lực đồ giai đoạn đầu biểu hiện nghe kém truyền âm đơn thuần, điển hình

có khuyết Cahart, giai đoạn sau biểu hiện nghe kém hỗn hợp. Đo phản xạ gân

cơ bàn đạp giai đoạn đầu có hiệu ứng on- off, giai đoạn sau mất phản xạ.

Chụp CLVT xương thái dương có hình ảnh ổ xốp xơ và dày ở đế đạp.

∗ Viêm tai thanh dịch

Với những trường hợp viêm tai thanh dịch, nội soi tai thấy bóng nước

sau màng tai, làm nghiệm pháp bơm hơi thấy màng tai ít hoặc không di động.

Đo nhĩ lượng thấy đỉnh của nhĩ đồ không còn nhọn mà phẳng hoặc dẹt và

nằm trong vùng áp lực âm.

∗ Xơ nhĩ

Xơ nhĩ xương bàn đạp là một trong những nguyên nhân gây nghe kém

truyền âm, màng tai thường không bị canxi hóa. Trên thính lực đồ, phần lớn

đường khí và đường xương ở tần số cao đều không bị ảnh hưởng, trừ khi giai

đoạn cuối tổn thương xâm nhập mê nhĩ. Chụp CLVT phát hiện các tổn

thương như đế đạp tăng tỷ trọng, các cành của xương bàn đạp tăng sáng, đôi

khi có nốt trắng canxi.

∗ Chấn thương

Những trường hợp chấn thương có thể gây gián đoạn chuỗi xương con.

Khai thác tiền sử của bệnh nhân có chấn thương từ trước, thăm khám thấy

màng tai bình thường, thính lực đồ biểu hiện nghe kém truyền âm, nhĩ lượng



27



type Ad. Chụp CLVT xương thái dương có thể thấy hình ảnh gián đoạn chuỗi

xương con.

1.4.5. Phân loại

Trong nghiên cứu này chúng tôi chỉ đề cập đến những dị dạng hệ thống

xương con bao gồm sự cố định và dị dạng của chuỗi xương con đơn thuần. Có

nhiều cách phân loại dị dạng hệ thống xương con, tuy nhiên phân loại của

Cremers là phân loại phổ biến đang sử dụng hiện nay trên thế giới [26] [27].

∗ Nhóm 1: Cố định XBĐ đơn độc không kèm theo các dị dạng khác ở tai

giữa, bao gồm:

- Cố định đế XBĐ (Hình A).

- Cố định cấu trúc phía trên XBĐ như: cốt hóa gân cơ bàn đạp hoặc

cầu xương giữa XBĐ và ống dây VII (Hình B).



Hình 1.23. CREMERS 1 [26]

∗ Nhóm 2: Cố định XBĐ kèm theo với các bất thường khác của chuỗi

xương con như:

- Nhóm A: dị dạng xương búa và /hoặc xương đe, thiểu sản ngành

xuống xương đe (Hình A).

- Nhóm B: cố định bẩm sinh xương búa và /hoặc xương đe (Hình B).



28



Hình 1.24. CREMERS 2 [26]

∗ Nhóm 3: Bất thường bẩm sinh về chuỗi xương con trong khi xương

bàn đạp di động. Trong nhóm này bao gồm:

- Nhóm A: gián đoạn chuỗi xương con (Hình A).

- Nhóm B: cố định đầu xương búa và/ hoặc xương đe ở thượng nhĩ

(Hình B).



Hình 1.25. CREMERS 3 [26]

∗ Nhóm 4: Thiểu sản hoặc loạn sản nặng bẩm sinh ở cửa sổ tròn hoặc bầu dục,

bao gồm cả dị dạng của dây VII, tồn tại động mạch cho xương bàn đạp.

Phân loại này không dựa trên mức độ nặng của bệnh, mà dựa trên các

phẫu thuật phục hồi chuỗi xương con hiện có để áp dụng. Các dị dạng này

được phân loại chủ yếu dựa trên sự di động của đế xương bàn đạp, nhưng

cũng có thể so sánh kết quả phẫu thuật giữa nhóm 1 (cứng khớp bàn đạp đơn

độc) và nhóm 2 (cứng khớp bàn đạp phối hợp với các bất thường của xương

búa, xương đe). Hơn nữa, kết quả phẫu thuật của nhóm 1 và 2 (đều bị cứng

khớp xương bàn đạp) có thể so sánh với nhóm 3 (di động xương bàn đạp bình



29



thường). Đây là cũng chính là ưu điểm mà các phân loại trước đó không làm

được. Cũng vì những lý do trên, phân loại Cremers được sử dụng rộng rãi.

Trong nghiên cứu này, chúng tôi phân loại theo hình thái tổn thương

của xương con và của hệ khớp.

1.5. Điều trị dị dạng hệ thống xương con

1.5.1. Điều trị phẫu thuật

1.5.3.1. Phẫu thuật chỉnh hình chuỗi xương con

Mục đích của phẫu thuật CHXC để tái tạo dẫn truyền sóng năng lượng

từ màng nhĩ đến đế đạp, phục hồi tối đa sức nghe sau phẫu thuật [28].

Chỉ định phẫu thuật là điếc dẫn truyền mức độ nặng hoặc điếc hỗn hợp

ở trẻ. Phẫu thuật nên được trì hoãn ít nhất cho tới khi trẻ được 5 tuổi để làm

giảm tỉ lệ viêm tai thanh dịch, tăng khả năng phối hợp của bệnh nhân trong

quá trình phẫu thuật và thực hiện các biện pháp thăm dò thính học [6]. Ngoài

thính lực đơn âm và thính lực lời, phản xạ xương bàn đạp cùng bên và đối

bên, nhĩ lượng, thì cần phải chụp CLVT xương thái dương để loại trừ những

bất thường tai trong.

Phương pháp phẫu thuật phụ thuộc vào hình thái tổn thương của chuỗi

xương con [6] [29].

Trong trường hợp cố định đế đạp bẩm sinh, phương pháp phẫu thuật

được lựa chọn là kỹ thuật lấy bỏ xương bàn đạp (stapedectomy) hoặc phẫu

thuật mở đế đạp (stapedotomy) [29].

Trong trường hợp xương con bị cố định bởi cầu xương, các cầu xương

này có thể được loại bỏ bằng móc, khoan, curret hoặc bằng laser…

Trong trường hợp gián đoạn chuỗi xương con, phẫu thuật CHXC theo

phương pháp thay thế xương con bán phần hoặc toàn phần. CHXC sử dụng

trụ dẫn thay thế xương con bán phần (PORPs: partial osicular replacement

prosthesis) được áp dụng trong trường hợp xương bàn đạp còn nguyên vẹn và

rung động tốt, được chia làm 2 loại là tạo hình xương con bán phần loại tổn

thương xương đe và tạo hình xương con bán phần loại tổn thương cả 2 xương

búa đe.



30



CHXC sử dụng trụ dẫn thay thế xương con toàn phần (TORPs: total

ossicular replacecement prosthesis) là những tạo hình thay thế 2 hoặc 3 xương

trong hệ thống xương con nhưng phải tổn thương 2 xương là xương đe và

xương bàn đạp.

1.5.3.2. Các phương pháp phẫu thuật khác

Trong những trường hợp trẻ còn nhỏ, hoặc có chống chỉ định của phẫu

thuật CHXC hoặc phẫu thuật CHXC thất bại, có thể phẫu thuật cài đặt máy

trợ thính đường xương (BAHA: Bone Anchored Hearing Aid) hoặc cài đặt

máy trợ thính vào tai giữa…

1.5.2. Điều trị không phẫu thuật

Phẫu thuật được chống chỉ định trong các trường hợp: đường đi bất

thường của dây VII trong hòm nhĩ, dị dạng nặng của tai giữa, dị dạng của ống

tai trong, ốc tai, tiền đình, cống ốc tai và cống tiền đình vì có nguy cơ phun

trào ngoại dịch gây điếc tai trong trong quá trình phẫu thuật [18] [30].

Trong trường hợp không thể phẫu thuật được hoặc phẫu thuật không

mang lại kết quả có thể cho bệnh nhân sử dụng máy trợ thính, hoặc đeo máy

trợ thính BAHA soft band…



Hình 1.26. Máy trợ thính BAHA soft- band [31]



Chương 2

ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU



31



2.1. Đối tượng nghiên cứu

Là 42 bệnh nhân (46 tai) chẩn đoán dị dạng hệ thống xương con và

phẫu thuật chỉnh hình xương con tại Bệnh viện Tai mũi họng trung ương và

khoa Tai mũi họng Bệnh viện Bạch Mai. Các bệnh nhân này được chia làm

hai nhóm:

- Nhóm hồi cứu gồm 37 tai.

- Nhóm tiến cứu gồm 9 tai.

2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn

- Phần hành chính: đầy đủ thông tin theo bệnh án mẫu.

- Lâm sàng

+ Triệu chứng cơ năng: nghe kém một hoặc hai tai không tiến triển.

+ Khám tai: vành tai và ống tai bình thường.

+ Nội soi tai: màng nhĩ bóng sáng.

- Cận lâm sàng:

+ Thính lực đồ: nghe kém dẫn truyền hoặc nghe kém hỗn hợp.

+ Nhĩ lượng: nhĩ đồ loại A theo phân loại của Jerger.

+ Có phim chụp cắt lớp vi tính xương thái dương theo 2 mặt phẳng

Coronal và Axial đúng tiêu chuẩn.

- Kết quả phẫu thuật mô tả có dị dạng các xương con.

2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ

- Tiền sử có chảy tai, chấn thương.

- Có dị dạng vành tai, ống tai.

- Màng tai thủng, xẹp, dính, túi co kéo hoặc viêm tai giữa ứ dịch.

- Các khối u ở tai giữa như: Cholesteatome bẩm sinh, U cuộn cảnh.

- Dị dạng tai trong.

- Thính lực đồ biểu hiện nghe kém tiếp nhận.

- Nhĩ đồ loại B, C.

- Bệnh nhân không đồng ý tham gia nghiên cứu và theo dõi sau mổ.

Quy trình tuyển chọn bệnh nhân nghiên cứu

Nghe kém không tiến triển, màng tai bình thường

Tiền sử: không có chảy tai, chấn thương, xốp xơ tai

Đo thính lực

Nghe kém truyền âm hoặc

hỗn hợp

Đo nhĩ lượng



32



Loại A



Chụp CLVT xương thái dương



Phẫu thuật mở hòm nhĩ

- Cholesteatoma

- Khối u

- Xơ nhĩ

- Xốp xơ tai

- Niêm mạc: viêm, dày, canxi hóa



- Niêm mạc: bình thường

- Xương con:

+ Gián đoạn

+ Cứng khớp



Loại trừ



Đối tượng nghiên cứu



Sơ đồ 2.1 Quy trình tuyển chọn bệnh nhân nghiên cứu



2.2. Phương pháp nghiên cứu

Sử dụng phương pháp mô tả từng ca có can thiệp, hồi cứu kết hợp với

tiến cứu.

2.2.1. Thiết kế nghiên cứu- cỡ mẫu

∗ Nghiên cứu mô tả được thực hiện qua 2 giai đoạn:

- Giai đoạn 1: Nghiên cứu quan sát mô tả trước phẫu thuật (mô tả các đặc

điểm lâm sàng, thính học và cắt lớp vi tính của bệnh nhân dị dạng hệ

thống xương con).

- Giai đoạn 2: Nghiên cứu mô tả tổn thương hệ thống xương con trong

phẫu thuật.

∗ Cỡ mẫu: sử dụng phương pháp chọn mẫu thuận tiện, với cỡ mẫu cho nghiên cứu là

42 bệnh nhân (46 tai) được chẩn đoán dị dạng hệ thống xương con.

2.2.2. Phương tiện nghiên cứu



33

∗ Bộ nội soi với Optic 0ᵒ của hãng Karl Stoze.



Ảnh 2.1 Bộ nội soi có chụp ảnh



∗ Máy đo thính lực Madsen 602.



Ảnh 2.2 Máy đo thính lực Madsen 602

∗ Máy đo nhĩ lượng Tym 87.



34



Ảnh 2.3 Máy đo nhĩ lượng Tym 87

∗ Máy chụp cắt lớp vi tính 4 dãy Presto- Hitachi.



Ảnh 2.4 Máy chụp CLVT 4 dãy (Presto-Hitachi)

∗ Kính hiển vi phẫu thuật Carl Zeiss.



Ảnh 2.5 Kính hiển vi phẫu thuật Carl Zeiss

∗ Bộ dụng cụ vi phẫu để phẫu thuật tai.

∗ Gốm sinh học để tạo hình xương con của trường Đại học Bách khoa Hà

Nội hoặc xương đe tự thân.



Ảnh 2.6 Phôi gốm y sinh



35

∗ Máy khoan, bộ mũi khoan cắt và kim cương.



Ảnh 2.7 Máy khoan điện Rotex và tay

khoan

2.2.3. Địa điểm nghiên cứu



Ảnh 2.8 Mũi khoan các loại



- Bệnh viện Tai mũi họng trung ương.

- Khoa Tai mũi họng bệnh viện Bạch Mai.

2.2.4. Thời gian nghiên cứu

Nghiên cứu được tiến hành từ tháng 11 năm 2012 đến tháng 11 năm

2013.

2.2.5. Các bước nghiên cứu

2.2.5.1. Xây dựng bệnh án mẫu và thu thập số liệu theo các tiêu chí sau

∗ Phần hành chính: ghi chép đầy đủ họ tên, tuổi, giới, nghề nghiệp, địa

∗

∗



∗

-



chỉ, số điện thoại liên hệ.

Tiền sử của bệnh nhânvà gia đình.

Triệu chứng cơ năng:

Nghe kém

+ Một tai:

Hai tai:

+ Bên nghe kém hơn:

+ Thời gian nghe kém:

Ù tai

+ Một tai:

Hai tai:

+ Loại tiếng ù: Tiếng trầm:

- Chóng mặt.

Triệu chứng thực thể:

Khám vành tai: bình thường



Tiếng cao: